Esclerose Sistêmica

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Esclerose Sistêmica

Descrição

A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença reumática auto-imune, ou seja, o organismo passa a produzir anticorpos que atacam as próprias células da pessoa afetada. Paralelamente à produção desses anticorpos acontece uma produção exagerada de tecidos fibrosos. Ocorrem também alterações dos vasos sangüíneos, principalmente nos capilares, que levam a um déficit crônico de oxigênio e nutrientes nos tecidos. Desse modo, caracteriza – se pela disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, podendo levar a óbito.

Alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles é associada a alterações vasculares periféricas e viscerais. A pele fica espessa e rígida atrapalhando a movimentação, ela piora no frio quando os vasos tem hipersensibilidade (vaso em constrição).

A esclerose sistêmica não é uma doença transmissível pelo contado e também não há evidências de transmissão de pais para filhos.

 

 

 

Classificação

1. Sistêmica: (mais grave)

• Difusa
• Limitada
• Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
• Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago que é elástico ele não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)

2. Localizada: (menos grave)

• Linear
• Atinge apenas um segmento do corpo
• Generalizada

3. Induzida: devido à atuação de agentes externos.

Causas

A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. Algumas pesquisas recentes demostraram que a troca de células entre mãe e feto durante a gestação poderia causar a doença em algumas pessoas. Porém, esse fato não explica a totalidade dos casos.

Sintomas

Quadro clínico

Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.

Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.

Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) + característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.

 

 

 

Fenômeno de Reynaud

• Muito relacionado com o frio e doenças vasculares
• Distúrbio vaso motor
• Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor.

Esse fenômeno é transitório = 20 a 30 minutos desaparece mas pode reaparecer

Fase indurativa

• Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular
• Desaparecem as rugas de expressão da face
• Nariz e comissura labial afilados
• Dificuldade para mastigação e para falar
• Pele seca, áspera e sem pêlos.

Manifestações vasculares

Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.

 

Manifestações articulares e músculo - esqueléticas

Principal causa de morbidade e incapaciadade

• Dor e rigidez, maiores que a inflamação
• Crepitação articular ao movimento
• Contraturas articulares
• Retrações tendíneas devido à inelasticidade e fibrose periarticular
• Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
• Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)

Manifestações gastrointestinais

Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose (queimação) retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode bronco aspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia.

Manifestações pulmonares

• Hipertensão pulmonar
• Cardíacas: pericardite, arritmias.
• Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.

Diagnóstico

• Critério Maior: Esclerodermia proximal
• Critério Menor: Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais.

Tratamento

Tratamento medicamentoso

• Analgésicos
• Corticoesteróides
• Drogas vasoativas
• Imunossupressores

Tratamento fisioterápico

Objetivo: Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.

• Orientações

1) Encaminhar ao Nutricionista

2) Ensinar mudanças de postura

3) Cuidado com cosméticos na face

4) Lubrificar a pele

5) Cuidado com os dentes

6) Cabeceira da cama elevada