Avaliação Parcial da I Unidade de Histologia ministrado pelo Prof. Dr. Iolando Fagundes - Odontologia - FAINOR - 1º Semestre. Alunos: Alana Muniz, Ana Luiza Dompsin, Indiara, João Cáudio Borges, João Pedro Chequer, Luciane Castro, Monique Lopes, Mozart Novaes, Rômulo Cardoso, Údine Lima.

quinta-feira, 11 de abril de 2013

- Tecido Conjuntivo Cartilaginoso

Tecido conjuntivo cartilaginoso

O tecido cartilaginoso, ou simplesmente cartilagem, apresentam consistência firme, mas não é rígido como o tecido ósseo. Tem função de sustentação, reveste superfícies articulares facilitando os movimentos e é fundamental para o crescimento dos ossos longos.
Nas cartilagens não há nervos nem vasos sanguíneos. A nutrição das células desse tecido é realizada por meio dos vasos sanguíneos do tecido conjuntivo adjacente.
A cartilagem é encontrada no nariz, nos anéis da traquéia e dos brônquios, na orelha externa (pavilhão auditivo), na epiglote e em algumas partes da laringe. Além disso, existem discos cartilaginosos entre as vértebras, que amortecem o impacto dos movimentos sobre a coluna vertebral. No feto, o tecido cartilaginoso é muito abundante, pois o esqueleto é inicialmente formado por esse tecido, que depois é em grande parte substituído pelo tecido ósseo.
O tecido cartilaginoso forma o esqueleto de alguns animais vertebrados, como os cações, tubarões e raias, que são, por isso, chamados de peixes cartilaginosos.
Há dois tipos de células nas cartilagens: os condroblastos (do grego chondros, cartilagem, e blastos, “célula jovem”), que produzem as fibras colágenas e a matriz, com consistência de borracha. Após a formação da cartilagem, a atividade dos condroblastos diminui e eles sofrem uma pequena retração de volume, quando passam a ser chamados de condrócitos (do grego chondros, cartilagem, e kytos, célula). Cada condrócito fica encerrado no interior de uma lacuna ligeiramente maior do que ele, moldada durante a deposição da matriz intercelular.
As fibras presentes nesse tecido são as colágenas e as reticulares. 

 
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Legenda:
  1. Condroblasto
  2. Condrócito
  3. Grupo Isógeno
  4. Matriz Cartilaginosa 


    Video sobre tecido cartilaginoso 


Condrossarcoma

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Condrossarcoma
O condrossarcoma é uma lesão cartilaginosa maligna, que ocorre primariamente no adulto, raramente é encontrada na adolescência e quase nunca na criança. Há quatro diferentes tipos de condrossarcoma: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado. A grande maioria dos con-drossarcomas são os primários ou secundários. O mesenquimal e o desdiferenciado são raros 

 
CONDROSSARCOMA PRIMÁRIO (MEDULAR)
É um tumor observado mais comumente em adultos, geralmente depois da terceira década da vida. Situa-se mais freqüentemente na pelve e nos ossos longos, particularmente no fêmur e no úmero. Em geral é um tumor de crescimento lento, mas pode produzir metástases em órgãos distantes, geralmente nos pulmões
Do ponto de vista de diagnóstico por imagem, a lesão é caracterizada por uma expansão da porção medular do osso, espessamento da cortical e principalmente irregularidade e ondulação endosteal. O aparecimento de calcificações algodonosas ou anelares é freqüente. O aparecimento de massas em partes moles é também freqüente. A tomografia axial computa-dorizada e a ressonância nuclear magnética são de importância para a avaliação da extensão intra-óssea e da massa de partes moles



CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO
Os condrossarcomas secundários são aqueles que aparecem devido à transformação maligna dos condromas, osteocondromas, condroblastomas e fibroma-condromixóides.
No entanto, as transformações geralmente aparecem na vida adulta. A transformação maligna que ocorre na osteocondromatose múltipla (condrossarcoma periférico) é mais freqüente na região da cintura escapular e pélvica. Os condromas que sofrem degeneração são geralmente aqueles localizados na região metafisária dos ossos longos (condrossar-coma central). A principal queixa é a modificação das características da lesão pré-existente, como aumento de volume local, dor e outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. Isso se torna mais evidente nos casos de transformação de osteocondromas pré-existentes.
Os achados radiográficos dos condrossarcomas secundários mostram evidência de lesões cartilaginosas benignas pré-existentes (exostose ou encondroma). Há uma proliferação da camada externa do osteocondroma, visto como uma imagem negativa e com afastamento das partes moles em relação ao osteocondroma. Pode haver uma zona de calcificação ao redor do osteocondroma, com mínima ou nenhuma reação permeativa da cortical subjacente. Eventualmente pode haver destruição do osso subjacente. No caso dos encondromas, a destruição do trabeculado esponjoso ao redor do condroma, a erosão da região endosteal com irregularidade e a posterior destruição da cortical são sinais de transformação condro-sarcomatosa. As áreas de calcificação ao lado de áreas líticas também são sugestivas de transformação para condrossar-coma secundário.
A tomografia axial computadorizada mostra com detalhes os limites do crescimento cartilaginoso e é exame indispensável para a avaliação da real extensão da capa de cartilagem nos casos de osteocondroma com transformação degenerativa. A cintilografia do esqueleto é de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento de concentração e maior atividade óssea. As cintilografias seriadas realizadas semestralmente podem mostrar alteração do padrão de concentração e ser o primeiro sinal de uma degeneração sarcomatosa nos pacientes portadores de osteocondromatose múltipla.



TRATAMENTO
O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico com ressecção do segmento acometido. As margens devem sempre ser amplas porque não há resposta à rádio ou quimioterapia. As chances de recorrência em cirurgias marginais são grandes e as reoperações são geralmente mais difíceis, com menor chance de erradicação do tumor e cura da lesão. O risco de implantação das células cartilaginosas é grande e as recorrências em partes moles são freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por embebição.
Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas vezes indicadas. Na cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de Tikhoff-Linberg modificada, são às vezes necessárias. Esse procedimento está indicado quando as estruturas neuro-vasculares na região dos vasos braquiais não estão envolvidas pelo tumor. Essa técnica consiste na ressecção ampla da região proximal do úmero, que inclui a remoção extra-articular da articulação gleno-umeral. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não convencional ou osso homólogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a artrodese com o auxílio de osso de banco .
A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de partes moles for extenso.
Como citado anteriormente, o condrossarcoma não responde nem à rádio nem à quimioterapia. Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal ou de características embrionárias pode responder parcialmente à quimio e à radioterapia, devido à intensa indiferenciação de suas células.

Artrose

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Artrose

A artrose é uma doença crônica consequentemente da progressiva deterioração da cartilagem articular originando dor e rigidez articular e uma limitação dos movimentos, que nos casos mais graves, pode provocar o insuficiente funcionamento da articulação afetada. Existem dois tipos de artrose: a primária e a secundaria: A primária é decorrente do próprio envelhecimento das articulações sendo mais comum em pessoas acima de 60 anos. A secundária é decorrente de algum fator, que tenha abalado a articulação, como uma fratura ou infecção articular. Todas as articulações podem ser envolvidas pela artrose. Contudo, os joelhos, os pés, coluna e ombros são mais afetados.



Causas

É provável que a artrose se inicie com uma anomalia das células que sintetizam os componentes de cartilagem, como o colágeno e os proteoglicanos (substancia que dão elasticidade à cartilagem). Formam-se cavidades diminutas, que enfraquecem a medula do osso, debaixo da cartilagem, pode haver um crescimento excessivo do osso nas bordas das articulações, formando tumefações (osteófitos) que podem ver e sentir-se ao tato, interferido no funcionamento normal. Por fim, a superfície lisa e regular da cartilagem torna-se áspera e esburacada, impedindo que a articulação se possa mover com facilidade.



Diagnósticos

É feito com exame clinico do medico e com exames de imagem como raios-X, tomografia computadorizada e a ressonância magnética. As alterações mais freqüentes no exame são: diminuição do espaço articular, alterações na cartilagem e os osteófitos, chamados também de bico de papagaio.

Sintomas

Em geral os sintomas, desenvolvem-se gradualmente e afetam inicialmente uma ou varias articulações. A articulação pode perder a mobilidade e inclusive ficar completamente rígida. A dor é o primeiro sintoma.



Tratamento
A artrose não possui cura, já que é uma doença degenerativa. Os objetivos são melhorias dos sintomas, principalmente a dor. São usados os analgésicos e antiinflamatórios. Também existem cirurgias. A cirurgia para colocação de prótese são agressivas, melhora os sintomas, d=sendo a junta da pessoa trocada por uma junta artificial.

Policondrite

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Policondrite


O que é

Em pacientes com policondrite, o sistema imunitário destrói os tecidos da cartilagem do organismo, com maior incidência o das orelhas, nariz, garganta, válvulas do coração, e outras áreas que estejam em contato com a cartilagem como articulações ou a medula espinhal, ocorrendo de forma
mais freqüente em pacientes entre os 40 e os 50 anos.



Manifestações clínicas

Manifesta-se por dores nos locais da infecção; rubor, edema, febre, fadiga e perda de peso; deformação em certas áreas inflamadas; desequilíbrios e náuseas (inflamações nos ouvidos); dificuldade em respirar (inflamação na traquéia); problemas de visão (inflamações ao nível dos olhos) podendo levar a cataratas; aneurismas, fraqueza ou miocardite (coração); vasculite (pele).



Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na observação do historial do paciente e dos seus sintomas, mas pode ser confirmado por análises do sangue que demonstrem inflamação pela elevada velocidade de sedimentação globular, pela elevada concentração da proteína C-reactiva ou outras e pela análise de biopsias da cartilagem que demonstrem inflamação. Este pode estar associado a outras doenças como a vasculite, granulomatose de Wegener, lúpus, síndrome de Reiter, artrite reumatóide, síndrome de Behcet e outras.



Tratamento

A terapêutica mais utilizada é com antiinflamatórios não esteróides ou com medicamentos derivados da cortisona, sendo que em longo prazo os cuidados com esteróides podem ser benéficos, combinados, por exemplo, com Methotrexate. Outros medicamentos como ciclofosfano (Cytoxan), dapsona, azatioprina (Imunossupressor), penicilamina (Depen, Cuprimine) também permitem moderar a resposta imunitária em relação ás células da cartilagem.


- Tecido Conjuntivo Propriamente Dito

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Tecido Conjuntivo 

 


Os tecidos conjuntivos são os responsáveis pelo estabelecimento e manutenção da forma do corpo, fazendo a ligação entre as diferentes células e órgãos, mantendo-os unidos e dando suporte mecânico. Em uma analogia simples, em que os órgãos e células seriam os tijolos de uma parede, o tecido conjuntivo seria como o cimento que os une.
Estruturalmente o tecido conjuntivo possui três componentes: células, fibras e substância fundamental. A variação na qualidade e quantidade destes componentes define os diferentes tipos de tecido conjuntivo. Enquanto os demais tecidos (epitelial, muscular e nervoso) têm como constituintes principais as células, no tecido conjuntivo predomina a matriz extracelular, formada pela substância fundamental amorfa e pelas fibras.
As principais células do tecido conjuntivo são os fibroblastos, os leucócitos e as células adiposas.
Os fibroblastos produzem as fibras e a substância fundamental, além de estarem envolvidos na produção de fatores de crescimento, que controlam o crescimento e a diferenciação celular. Quando os fibroblastos tornam-se metabolicamente pouco ativos passam a ser chamados de fibrócitos. Os leucócitos são as células de defesa, produzindo anticorpos, fagocitam corpos estranhos (bactérias ou partículas) e modulam reações alérgicas e inflamatórias. As células adiposas estocam gordura, que serve de reserva energética e produção de calor.
O tecido conjuntivo está presente nos tendões e ligamentos, aponeuroses, cápsulas envolvendo órgãos, membranas orgânicas e constituindo o estroma (tecido de sustentação) dos órgãos.
Os tecidos conjuntivos são divididos em:
  • Tecido adiposo
  • Tecido ósseo
  • Tecido cartilaginoso
  • Tecido conjuntivo propriamente dito
Neste blog nos atentaremos apenas ao tecido conjuntivo propriamente dito.

Tecido conjuntivo propriamente dito
É o tecido conjuntivo que faz a estruturação e o suporte. Pode ser do tipo frouxo ou denso.




 










Tecido conjuntivo frouxo
O tecido conjuntivo frouxo é o de maior distribuição no organismo. Nele não há predominância de qualquer um de seus componentes, todos estão em quantidades iguais: pouca quantidade de fibras colágenas, as quais se apresentam delicadas e delgadas, apresenta espaços cheios, flexibilidade e pouca resistência às trações. Preenche espaços não ocupados por outros tecidos, apóia e nutre células epiteliais, envolve nervos, músculos, vasos sangüíneos e linfáticos. Faz parte da estrutura de muitos órgãos e desempenha importante papel no isolamento de infecções localizadas e nos processos da cicatrização. É importante relatar que nenhum tipo de tecido conjuntivo é encontrado no cérebro ou medula espinhal, sendo estes os únicos lugares onde este não está presente. São localizados logo abaixo do epitélio.

Tecido Conjuntivo Denso

É mais resistente, devido à abundância de fibras, que podem ser colágenas, elásticas (presentes nos grandes vasos sanguíneos) ou reticulares. Está presente nos tendões e ligamentos, e é pobre em células. Pode ser classificado em denso modelado e em denso não modelado.
  • Modelado: Fibras organizadas no mesmo sentido
  • Não Modelado: Fibras sem padrão de organização específico
Tecido rico em fibras e, por conseguinte, mais resistente. Pode formar uma cápsula protetora ao redor dos órgãos como o fígado; nos tendões, ligando o músculo ao osso; e nos ligamentos, unindo os ossos entre si.

Esclerose Sistêmica

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Esclerose Sistêmica



Descrição

A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença reumática auto-imune, ou seja, o organismo passa a produzir anticorpos que atacam as próprias células da pessoa afetada. Paralelamente à produção desses anticorpos acontece uma produção exagerada de tecidos fibrosos. Ocorrem também alterações dos vasos sangüíneos, principalmente nos capilares, que levam a um déficit crônico de oxigênio e nutrientes nos tecidos. Desse modo, caracteriza – se pela disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, podendo levar a óbito.
Alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles é associada a alterações vasculares periféricas e viscerais. A pele fica espessa e rígida atrapalhando a movimentação, ela piora no frio quando os vasos tem hipersensibilidade (vaso em constrição).
A esclerose sistêmica não é uma doença transmissível pelo contado e também não há evidências de transmissão de pais para filhos.

 

 

 

Classificação

1. Sistêmica: (mais grave)
  • Difusa
  • Limitada
  • Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
  • Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago que é elástico ele não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)
2. Localizada: (menos grave)
  • Linear
  • Atinge apenas um segmento do corpo
  • Generalizada
3. Induzida: devido à atuação de agentes externos.


Causas
A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. Algumas pesquisas recentes demostraram que a troca de células entre mãe e feto durante a gestação poderia causar a doença em algumas pessoas. Porém, esse fato não explica a totalidade dos casos.
Sintomas

Quadro clínico

Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.
Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.
Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) + característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.

 

 

 

Fenômeno de Reynaud

  • Muito relacionado com o frio e doenças vasculares
  • Distúrbio vaso motor
  • Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor.
Esse fenômeno é transitório = 20 a 30 minutos desaparece mas pode reaparecer

Fase indurativa

  • Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular
  • Desaparecem as rugas de expressão da face
  • Nariz e comissura labial afilados
  • Dificuldade para mastigação e para falar
  • Pele seca, áspera e sem pêlos.

Manifestações vasculares

Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.

 

Manifestações articulares e músculo - esqueléticas

Principal causa de morbidade e incapaciadade
  • Dor e rigidez, maiores que a inflamação
  • Crepitação articular ao movimento
  • Contraturas articulares
  • Retrações tendíneas devido à inelasticidade e fibrose periarticular
  • Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
  • Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)


Manifestações gastrointestinais
Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose (queimação) retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode bronco aspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia.
Manifestações pulmonares
  • Hipertensão pulmonar
  • Cardíacas: pericardite, arritmias.
  • Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.



Diagnóstico
  • Critério Maior: Esclerodermia proximal
  • Critério Menor: Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais.


Tratamento
Tratamento medicamentoso
  • Analgésicos
  • Corticoesteróides
  • Drogas vasoativas
  • Imunossupressores
Tratamento fisioterápico

Objetivo: Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.
  • Orientações
1) Encaminhar ao Nutricionista
2) Ensinar mudanças de postura
3) Cuidado com cosméticos na face
4) Lubrificar a pele
5) Cuidado com os dentes
6) Cabeceira da cama elevada

Escorbuto

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Escorbuto

O que é

Deficiências na vitamina C (ácido ascórbico) levam ao escorbuto, doença caracterizada pela degeneração de tecido conjuntivo. Sem esta vitamina os fibroblastos produzem colágeno defeituoso e não são capazes de repor o colágeno antigo. A degeneração se torna mais acentuada em áreas nas quais o colágeno precisa ser renovado com mais freqüência. O ligamento peritoneal que fixa os dentes ao osso alveolar apresenta uma renovação relativamente alta de colágeno, o que leva o indivíduo a perder os dentes quando tem escorbuto.




Agente causador
A principal causa do escorbuto é a não ingestão de vegetais e de frutas frescas. A maioria das plantas e dos animais consegue produzir as suas próprias vitaminas C, entretanto, o homem precisa de uma fonte exógena desta. O ácido ascórbico, como também é chamada a vitamina C, é extremamente importante para a síntese do colágeno no organismo. A pele, as gengivas, os ossos e as mucosas precisam muito da correta síntese desta substância, ficando desta forma mais vulneráveis a um quadro de escorbuto. Além disto, esta vitamina possui importantes propriedades antioxidantes e aumenta a absorção de nutrientes no trato gastrointestinal.
O ácido ascórbico está presente em frutas cítricas e vegetais como batata, espinafre ou brócolis.




Diagnóstico
Sintomas bem específicos levam a suspeita de um caso de escorbuto. Quando pessoas com alterações notáveis no organismo procuram por um médico especialista, este faz uma análise clínica do paciente. Indícios clínicos e uma rápida conversa já faz com que o médico suspeite de falta de vitamina C.
Como a doença é rara atualmente, muitas vezes o médico solicita alguns exames laboratoriais para ter certeza do diagnóstico. Estes podem, por exemplo, indicar anemia devido à redução da absorção intestinal. Quando a certeza é obtida, deve-se dar início imediato ao tratamento mais adequado. O tratamento é simples e os resultados costumam ser bastante favoráveis.
Indivíduos que sofrem de alcoolismo ou de doenças psiquiátricas que levam à desnutrição ficam mais vulneráveis ao desenvolvimento de um quadro de escorbuto. Estes fatores serão levados em conta pelo médico durante a análise do caso. Alergias alimentares também costumam estar relacionadas a esta complicação. É preciso, portanto, informar ao médico estas situações para o correto diagnóstico. Um a três meses de alimentação incorreta já pode desencadear alguns sintomas.



Sintomas

Os principais sintomas desta doença envolvem manifestações dermatológicas, sangramentos espontâneos, inflamações e dores. Podemos destacar, por exemplo:
  • Dor óssea;
  • Edemas;
  • Hipertrofia gengival;
  • Depressão;
  • Alterações de humor;
  • Cabelos quebradiços;
  • Queda de dentes;
  • Dor nas articulações;
  • Feridas com dificuldade de cicatrização;
  • Fraqueza;
  • Sangramento gengival.
Prevenção
Manter bons hábitos alimentares é uma medida que atua efetivamente na prevenção e no tratamento não somente desta como de diversas outras doenças. O escorbuto é uma complicação praticamente toda relacionada à má alimentação, portanto, é através do monitoramento desta que a doença pode ser prevenida.
É muito importante o consumo freqüente de verduras e de frutas frescas. Alimentos ricos em ácido ascórbico são considerados anti-escorbúticos e devem estar presentes na dieta de todas as pessoas. Frutas ácidas como kiwis, tangerinas e limões, por exemplo, não podem ficar de fora. Pimenta-vermelha, brócolis, batatas e espinafres são outros alimentos que precisam ser ingeridos. Uma dieta balanceada é a principal forma de prevenção desta doença.

 Tratamento

O tratamento é basicamente realizado através da reposição de vitamina C no organismo do indivíduo. Porém, a quantidade pode variar bastante de caso para caso e é extremamente necessário o acompanhamento médico. A ingestão correta de ácido ascórbico precisa ser feita por cerca de um a três meses. Após este período muitos sintomas já começam a apresentar uma melhora considerável.
Após o início da suplementação, por exemplo, alguns sintomas como fadiga, dor no corpo e letargia já melhoram em 24 horas. Cerca de uma a duas semanas do inicio do tratamento até mesmo as hemorragias e as inflamações possuem melhora. No máximo em três meses os casos de escorbuto são controlados.
Apesar da vitamina C estar disponível para consumo em forma de cápsulas ou comprimidos, por exemplo, uma dieta balanceada é sempre o melhor remédio. Para que os sintomas desapareçam por completo e para que a doença não deixe seqüelas um médico deve ser procurado diante de quaisquer sintomas.
Consultar um médico periodicamente é fundamental para o tratamento de diversas doenças, pois, desta forma, o diagnóstico pode ser precoce e os sintomas mais facilmente tratados. Mesmo sendo o escorbuto uma doença de fácil tratamento, o acompanhamento médico é muito importante, pois somente um especialista pode analisar corretamente cada caso e indicar as medidas a serem tomadas para a supressão do problema.



Síndrome de Ehlers – Danlos do tipo IV

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Síndrome de Ehlers – Danlos do tipo IV
O que é

A síndrome de Ehlers-Danlos, também conhecida pelo nome cútis elástica, trata-se de uma rara patologia hereditária do tecido conjuntivo, resultante de um defeito na síntese de colágeno (tipo I ou III).
O colágeno é um componente do tecido conjuntivo que auxilia os tecidos a resistir à deformação. Este defeito hereditário pode ter causas distintas. Pode tratar-se de um defeito na atividade do procolágeno peptidase na retirada das extremidades não-helicoidais do procolágeno, ocasionando a formação de fibrilas colágenas defeituosas, bem como uma mutação do gene responsável por codificar a enzima lisil-hidroxilase, essencial para a modificação pós-transacional da lisina em hidroxilisina, levando à redução da resistência da molécula de colágeno.
Antigamente, existiam 10 tipos reconhecidos desta síndrome. No ano de 1997, estudiosos propuseram outra classificação que diminuiu para 6 tipos, sendo estes os principais, embora possam existir outros. São eles:
  • Hipermobilidade (tipo 3): acomete 1 em cada 10.000 a 15.000 nascidos vivos, causado por um gene autossômico dominante ou autossômico recessivo. A hipermobilidade é a característica marcante deste tipo da síndrome de Ehlers-Danlos.
  • Clássico (tipo 1 e 2): acomete cerca de 1 em cada 20.000 a 50.000 nascidos vivos, resultante de uma herança autossômica dominante, alterando o colágeno tipo IV, bem como o tipo I. O tipo 1, habitualmente apresenta-se com envolvimento severo de pele, enquanto o tipo 2 apresenta-se com brando a moderado comprometimento de pele.
  • Vascular (tipo 4): trata-se de um defeito de caráter autossômico dominante da síntese do colágeno tipo III, acometendo aproximadamente 1 em cada 100.000 a 250.000 nascidos  vivos. Este tipo é considerado um dos mais graves da síndrome em questão, pois os vasos sanguíneos ou órgãos são mais propensões a sofrer rupturas. Pacientes com este tipo da síndrome de Ehlers-Danlos normalmente apresentam características faciais típicas, como olhos grandes, queixo pequeno, nariz e lábios finos; estatura pequena; pele delgada, translúcida e pálida. Aproximadamente 1 em cada 4 portadores do tipo vascular da síndrome desenvolvem um sério problema de saúde por volta da segunda década de vida, e mais de 80% desenvolvem complicações com risco de vida ao redor da quarta década de vida.
  • Cifoescoliose (tipo 6): trata-se de um defeito hereditário autossômico recessivo, em decorrência da deficiência da enzima lisil hidroxilase. Esta forma da síndrome é muito rara, havendo menos de 60 casos relatados até o momento. Caracteriza-se por uma curvatura da coluna vertebral que evolui com o tempo, olhos frágeis e intensa fraqueza muscular.
  • Arthrochalasia (tipo 7A e 7B): esta forma é rara, apresentando aproximadamente 30 casos relatados, e ocorre devido a um comprometimento do colágeno tipo I. Caracteriza-se por articulações altamente soltas e instáveis, acometendo os quadris, o que pode resultar em osteoartrite e graves fraturas.
  • Dermatosparaxis (tipo 7C): também é rara, havendo em torno de 10 casos relatados, e caracteriza-se pela alta fragilidade e flacidez da pele.

Sintomas
As manifestações clínicas variam de acordo com o tipo da síndrome de Ehlers-Danlos que o paciente possui. Os principais sinais clínicos e sintomas englobam:
  • Articulações instáveis, propensas a entorses, luxações, subluxações e hiperextensão;
  • Início precoce de osteoartrite;
  • Fácil ocorrência de contusões;
  • Disautonomia, comumente acompanhada por doença cardíaca vascular;
  • Fadiga crônica;
  • Pés chatos;
  • Palato alto e estreito, o que leva à apinhamento dentário;
  • Propensão a infecções torácicas e nos seios;
  • Ocorrência de necrose cística da túnica média, devido à fragilidade dos vasos sanguíneos, com propensão ao desenvolvimento de aneurisma aórtico;
  • Pele fina, translúcida, em muitos casos, e que pode ser elástica;
  • Problemas de cicatrização;
  • Tônus muscular reduzido e presença de fraqueza muscular;
  • Mialgia e atralgia.


Diagnóstico
Pode-se alcançar o diagnóstico por meio da observação clínica. Estudos do DNA e outros bioquímicos podem auxiliar na identificação dos indivíduos acometidos. Biópsia de pele é outro exame que pode ser útil na confirmação do diagnóstico. No entanto, estes testes não são suficientemente sensíveis na identificação de todos os indivíduos acometidos pela síndrome de Ehlers-Danlos. Caso haja vários indivíduos acometidos pela síndrome em uma família, é possível fazer o diagnóstico pré-natal por meio de um estudo de DNA do feto.
Tratamento
Não existe cura para esta síndrome; contudo, o tratamento pode ajudar a gerir os sintomas e evitar complicações posteriores. A fisioterapia pode ser útil no fortalecimento da musculatura sem ocasionar lesões, auxiliando na estabilização de articulações e diminuição da dor e fadiga muscular. O uso de medicamentos, como anti-inflamatórios e anestésicos tópicos podem ajudar a minimizar dores articulares ou musculares. Existe também a possibilidade de tratamento cirúrgico, para corrigir articulações danificadas e luxações repetidas; no entanto, este raramente é indicado, devido à fragilidade da pele.

Sindrome de Marfan

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Síndrome de Marfan






O que é

A síndrome de Marfan ocorre em casos de mutação da fibrila, localizada no cromossomo15, e se caracteriza pela falta de resistência de tecidos. Grandes artérias, como a aorta, que está sujeita à grandes pressões, pode se romper nessa condição patológica.
É uma desordem do tecido conjuntivo caracterizada por membros anormalmente longos. A doença também afeta outras estruturas do corpo, incluindo o esqueleto, os pulmões, os olhos, o coração e os vasos sanguíneos.



Diagnóstico 

As principais manifestações clínicas da Síndrome de Marfan concentram-se em três sistemas principais: o esquelético caracterizado por estatura elevada, escoliose, braços e mãos alongados e deformidade torácica; o cardiovascular caracterizado por alterações da válvula mitral e dilatação da artéria aorta; e o ocular caracterizado por miopia e luxação do cristalino. Esta capacidade de atingir órgãos tão diferentes denomina-se pleiotropia. Entre as manifestações clínicas, destacam-se as mais potencialmente fatais: os aneurismas e dissecções da aorta.

 Alterações Dentofaciais


O paciente portador de Marfan deve tomar mais cuidado com a higiene oral, pois é mais suscetível a cáries e periodentes. O tecido conjuntivo é afetado, provocando alterações na arcada e no palato. Isso afeta diretamente os dentes e suas funções. O palato em forma de V, provoca apinhamento dental, mordida cruzada e, comumente, desvio do alinhamento normal. Os portadores da síndrome de Marfan têm as maxilas estreitas e palato ogival. Estes formatos podem criar problemas dentais e ortodônticos. Para uma eficaz correção dos dentes, deve-se informar ao dentista ser portador da síndrome.

Alterações cardiológicas
A artéria aorta é a maior e principal artéria que sai do coração. Ela conduz o sangue oxigenado para o corpo e com este fim a aorta recebe com cada batimento cardíaco o fluxo sanguíneo proveniente do coração.
No curso da vida a aorta deve acompanhar o crescimento do individuo. Acontece que, na Síndrome de Marfan, devido ao esforço constante a que ela é submetida e à debilidade da parede aórtica decorrente do defeito na fibrilina, a largura da aorta, especialmente na porção inicial, pode apresentar um crescimento excessivo, predispondo a várias complicações potencialmente graves, como a dissecção aórtica ou a insuficiência da válvula aórtica (a válvula aórtica forma parte da porção inicial da artéria aorta). Estas alterações aparecem mais freqüentemente a partir da terceira década de vida, porém, podem ocorrer mais precocemente. Eventualmente os pacientes portadores da Síndrome de Marfan necessitam da correção cirúrgica destas complicações. Por este motivo, se não existe contra-indicação, todos os pacientes portadores da Síndrome de Marfan devem receber medicação para diminuir a freqüência e a força dos batimentos cardíacos, no caso, são utilizados os betabloqueadores tais como o atenolol ou propranolol.
Embora raros, podem haver casos com mau funcionamento na válvula tricúspide e pulmonar.
Junto com as limitações de ordem ortopédica, as alterações na aorta constituem-se em motivos pelos quais a prática de exercícios físicos competitivos é desaconselhada para todos os pacientes portadores da Síndrome de Marfan.
Evolução
Quanto mais precoces forem as manifestações clínicas, particularmente as do sistema cardíaco (presentes em 83% dos doentes), mais reservado é o prognóstico em crianças mais velhas ou adolescentes as complicações mais freqüentes são as oculares (luxação do cristalino, 70%, miopia, 60%), as cardíacas (dilatação do arco aórtico, 84%, prolapso da válvula mitral, 58%) e as do sistema ósseo (escoliose, 44%, tórax côncavo, 68%, pé plano, 44%).
A sintomatologia cardíaca relacionada com o prolapso da válvula mitral inclui palpitações e dispnéia. A dor torácica pode ter implicações mais graves, nomeadamente quando associada ao pneumotórax (acúmulo de líquido na cavidade pleural) ou a dissecção da aorta. Ambas as situações carecem de intervenção urgente. A terapêutica médica com betabloqueadores é eficaz na prevenção da patologia aórtica.
Outros problemas associados são:
  • sobreposição dentária e palato ogival;
  • doença pulmonar restritiva por escoliose severa;
  • predisposição para cataratas;
  • problemas da retina, incluindo descolamento;
  • predisposição para equimoses fáceis, com cicatrização normal;
  • dor na nuca e abdômen por alongamento da medula espinhal;
  • lesões dos ligamentos, artralgias e fraturas em 96% dos adultos (raro antes dos 5 anos de idade);
  • gravidez complicada por osteoporose e pelo risco aumentado de dissecção da aorta.

Tratamento e Alertas

Embora não haja nenhuma cura para a síndrome de Marfan, há muitas opções para controlar os sintomas. Porque a síndrome de Marfan é rara, é importante encontrar um médico que seja conhecedor sobre a circunstância. Durante a examinação física inicial, um histórico médico detalhado e de família será feito junto com a medida da altura, o exame do olho e um eletrocardiograma. Uma avaliação esquelética anual para detectar todas as mudanças na coluna ou no esterno é conduzida tipicamente. Esta avaliação é particularmente importante durante o período de elevado crescimento do adolescente. Uma anomalia grave não só desfigura, mas pode também impedir que o coração e os pulmões funcionem corretamente. Em alguns casos, uma cinta ou uma cirurgia ortopédica podem ser recomendadas a fim de limitar os danos.
Os exames oftalmológicos regulares são vitais para descobrir e corrigir todos os problemas da visão. Na maioria de casos óculos ou lentes de contato podem corrigir o problema. Entretanto, a cirurgia pode ser necessária em alguns casos. Análises regulares e os ecocardiogramas ajudam a avaliar o tamanho da aorta e a maneira que o coração está trabalhando. Quanto mais cedo o problema potencial é identificado e tratado, mais baixo o risco de complicações que ameacem a vida. Aqueles com problemas do coração devem usar uma pulseira de aviso médico e procurar atendimento de emergência se sentirem dores no peito, costas, ou abdome. Alguns problemas da válvula do coração podem ser controlados com medicamentos, tais como o betabloqueador, que pode ajudar diminuir o stress na aorta e a freqüência cardíaca. Entretanto, a cirurgia para substituir uma válvula ou para reparar a aorta pode ser necessária.
Em caso de aneurisma da aorta, recorre-se a intervenção cirúrgica. É ainda importante que o paciente seja alertado para a importância de uma carreta higiene oral, de forma a prevenir a entrada de bactérias por essa via e evitar assim complicações como endocardites.

terça-feira, 9 de abril de 2013

- Tecido Ósseo



TECIDO ÓSSEO
1)    Histologia





        Características: é o tecido que mais sofre modificações. Caracteriza-se por ser muito rígido e bastante resistente. É composto pela matriz óssea, por células, pelo periósteo e pelo endósteo.
O endósteo é formado por fibras reticulares e osteoblastos.
O periósteo é composto pela camada fibrosa, mais interna, e pela camada osteogênica, mais externa. Ele se encontra aderido à superfície externa da diáfise do osso.
       Funções: proteção e sustentação, se destaca por participar do sistema de alavanca, dar apoio para os músculos, aumentar a coordenação e a força dos movimentos, e armazenar substâncias como cálcio e fosfato.
       Células do tecido:
  Osteoblastos: são células jovens que produzem a parte orgânica da matriz óssea. Localizam-se na periferia das trabéculas. A forma destas células está diretamente ligada ao estado de ativação dos osteoblastos. Quanto ativos, são cubóides e quanto inativos são achatados.
  Osteócitos: localizam-se no interior da matriz, sendo células maduras derivadas dos Osteoblastos.
  Osteoclastos: são células polinucleares, grandes e globosas. Localizam-se nas superfícies das trabéculas ósseas e participam do processo de reabsorção do tecido ósseo.
Divisão do tecido ósseo:

                     Osso compacto (denso)
                     Osso esponjoso (lacunar/reticulado)
                                                     
     
 Histogênese do tecido ósseo:
                Ossificação intramembranosa
                Ossificação endocondral