Condrossarcoma

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Condrossarcoma

O condrossarcoma é uma lesão cartilaginosa maligna, que ocorre primariamente no adulto, raramente é encontrada na adolescência e quase nunca na criança. Há quatro diferentes tipos de condrossarcoma: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado. A grande maioria dos con-drossarcomas são os primários ou secundários. O mesenquimal e o desdiferenciado são raros 

 

CONDROSSARCOMA PRIMÁRIO (MEDULAR)

É um tumor observado mais comumente em adultos, geralmente depois da terceira década da vida. Situa-se mais freqüentemente na pelve e nos ossos longos, particularmente no fêmur e no úmero. Em geral é um tumor de crescimento lento, mas pode produzir metástases em órgãos distantes, geralmente nos pulmões

Do ponto de vista de diagnóstico por imagem, a lesão é caracterizada por uma expansão da porção medular do osso, espessamento da cortical e principalmente irregularidade e ondulação endosteal. O aparecimento de calcificações algodonosas ou anelares é freqüente. O aparecimento de massas em partes moles é também freqüente. A tomografia axial computa-dorizada e a ressonância nuclear magnética são de importância para a avaliação da extensão intra-óssea e da massa de partes moles

CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO

Os condrossarcomas secundários são aqueles que aparecem devido à transformação maligna dos condromas, osteocondromas, condroblastomas e fibroma-condromixóides.

No entanto, as transformações geralmente aparecem na vida adulta. A transformação maligna que ocorre na osteocondromatose múltipla (condrossarcoma periférico) é mais freqüente na região da cintura escapular e pélvica. Os condromas que sofrem degeneração são geralmente aqueles localizados na região metafisária dos ossos longos (condrossar-coma central). A principal queixa é a modificação das características da lesão pré-existente, como aumento de volume local, dor e outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. Isso se torna mais evidente nos casos de transformação de osteocondromas pré-existentes.

Os achados radiográficos dos condrossarcomas secundários mostram evidência de lesões cartilaginosas benignas pré-existentes (exostose ou encondroma). Há uma proliferação da camada externa do osteocondroma, visto como uma imagem negativa e com afastamento das partes moles em relação ao osteocondroma. Pode haver uma zona de calcificação ao redor do osteocondroma, com mínima ou nenhuma reação permeativa da cortical subjacente. Eventualmente pode haver destruição do osso subjacente. No caso dos encondromas, a destruição do trabeculado esponjoso ao redor do condroma, a erosão da região endosteal com irregularidade e a posterior destruição da cortical são sinais de transformação condro-sarcomatosa. As áreas de calcificação ao lado de áreas líticas também são sugestivas de transformação para condrossar-coma secundário.

A tomografia axial computadorizada mostra com detalhes os limites do crescimento cartilaginoso e é exame indispensável para a avaliação da real extensão da capa de cartilagem nos casos de osteocondroma com transformação degenerativa. A cintilografia do esqueleto é de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento de concentração e maior atividade óssea. As cintilografias seriadas realizadas semestralmente podem mostrar alteração do padrão de concentração e ser o primeiro sinal de uma degeneração sarcomatosa nos pacientes portadores de osteocondromatose múltipla.

TRATAMENTO

O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico com ressecção do segmento acometido. As margens devem sempre ser amplas porque não há resposta à rádio ou quimioterapia. As chances de recorrência em cirurgias marginais são grandes e as reoperações são geralmente mais difíceis, com menor chance de erradicação do tumor e cura da lesão. O risco de implantação das células cartilaginosas é grande e as recorrências em partes moles são freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por embebição.

Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas vezes indicadas. Na cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de Tikhoff-Linberg modificada, são às vezes necessárias. Esse procedimento está indicado quando as estruturas neuro-vasculares na região dos vasos braquiais não estão envolvidas pelo tumor. Essa técnica consiste na ressecção ampla da região proximal do úmero, que inclui a remoção extra-articular da articulação gleno-umeral. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não convencional ou osso homólogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a artrodese com o auxílio de osso de banco .

A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de partes moles for extenso.

Como citado anteriormente, o condrossarcoma não responde nem à rádio nem à quimioterapia. Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal ou de características embrionárias pode responder parcialmente à quimio e à radioterapia, devido à intensa indiferenciação de suas células.