Sindrome de Marfan

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Síndrome de Marfan

O que é

A síndrome de Marfan ocorre em casos de mutação da fibrila, localizada no cromossomo15, e se caracteriza pela falta de resistência de tecidos. Grandes artérias, como a aorta, que está sujeita à grandes pressões, pode se romper nessa condição patológica.

É uma desordem do tecido conjuntivo caracterizada por membros anormalmente longos. A doença também afeta outras estruturas do corpo, incluindo o esqueleto, os pulmões, os olhos, o coração e os vasos sanguíneos.

Diagnóstico 

As principais manifestações clínicas da Síndrome de Marfan concentram-se em três sistemas principais: o esquelético caracterizado por estatura elevada, escoliose, braços e mãos alongados e deformidade torácica; o cardiovascular caracterizado por alterações da válvula mitral e dilatação da artéria aorta; e o ocular caracterizado por miopia e luxação do cristalino. Esta capacidade de atingir órgãos tão diferentes denomina-se pleiotropia. Entre as manifestações clínicas, destacam-se as mais potencialmente fatais: os aneurismas e dissecções da aorta.

 Alterações Dentofaciais

O paciente portador de Marfan deve tomar mais cuidado com a higiene oral, pois é mais suscetível a cáries e periodentes. O tecido conjuntivo é afetado, provocando alterações na arcada e no palato. Isso afeta diretamente os dentes e suas funções. O palato em forma de V, provoca apinhamento dental, mordida cruzada e, comumente, desvio do alinhamento normal. Os portadores da síndrome de Marfan têm as maxilas estreitas e palato ogival. Estes formatos podem criar problemas dentais e ortodônticos. Para uma eficaz correção dos dentes, deve-se informar ao dentista ser portador da síndrome.

Alterações cardiológicas

A artéria aorta é a maior e principal artéria que sai do coração. Ela conduz o sangue oxigenado para o corpo e com este fim a aorta recebe com cada batimento cardíaco o fluxo sanguíneo proveniente do coração.

No curso da vida a aorta deve acompanhar o crescimento do individuo. Acontece que, na Síndrome de Marfan, devido ao esforço constante a que ela é submetida e à debilidade da parede aórtica decorrente do defeito na fibrilina, a largura da aorta, especialmente na porção inicial, pode apresentar um crescimento excessivo, predispondo a várias complicações potencialmente graves, como a dissecção aórtica ou a insuficiência da válvula aórtica (a válvula aórtica forma parte da porção inicial da artéria aorta). Estas alterações aparecem mais freqüentemente a partir da terceira década de vida, porém, podem ocorrer mais precocemente. Eventualmente os pacientes portadores da Síndrome de Marfan necessitam da correção cirúrgica destas complicações. Por este motivo, se não existe contra-indicação, todos os pacientes portadores da Síndrome de Marfan devem receber medicação para diminuir a freqüência e a força dos batimentos cardíacos, no caso, são utilizados os betabloqueadores tais como o atenolol ou propranolol.

Embora raros, podem haver casos com mau funcionamento na válvula tricúspide e pulmonar.

Junto com as limitações de ordem ortopédica, as alterações na aorta constituem-se em motivos pelos quais a prática de exercícios físicos competitivos é desaconselhada para todos os pacientes portadores da Síndrome de Marfan.

Evolução

Quanto mais precoces forem as manifestações clínicas, particularmente as do sistema cardíaco (presentes em 83% dos doentes), mais reservado é o prognóstico em crianças mais velhas ou adolescentes as complicações mais freqüentes são as oculares (luxação do cristalino, 70%, miopia, 60%), as cardíacas (dilatação do arco aórtico, 84%, prolapso da válvula mitral, 58%) e as do sistema ósseo (escoliose, 44%, tórax côncavo, 68%, pé plano, 44%).

A sintomatologia cardíaca relacionada com o prolapso da válvula mitral inclui palpitações e dispnéia. A dor torácica pode ter implicações mais graves, nomeadamente quando associada ao pneumotórax (acúmulo de líquido na cavidade pleural) ou a dissecção da aorta. Ambas as situações carecem de intervenção urgente. A terapêutica médica com betabloqueadores é eficaz na prevenção da patologia aórtica.

Outros problemas associados são:

• sobreposição dentária e palato ogival;
• doença pulmonar restritiva por escoliose severa;
• predisposição para cataratas;
• problemas da retina, incluindo descolamento;
• predisposição para equimoses fáceis, com cicatrização normal;
• dor na nuca e abdômen por alongamento da medula espinhal;
• lesões dos ligamentos, artralgias e fraturas em 96% dos adultos (raro antes dos 5 anos de idade);
• gravidez complicada por osteoporose e pelo risco aumentado de dissecção da aorta.

Tratamento e Alertas

Embora não haja nenhuma cura para a síndrome de Marfan, há muitas opções para controlar os sintomas. Porque a síndrome de Marfan é rara, é importante encontrar um médico que seja conhecedor sobre a circunstância. Durante a examinação física inicial, um histórico médico detalhado e de família será feito junto com a medida da altura, o exame do olho e um eletrocardiograma. Uma avaliação esquelética anual para detectar todas as mudanças na coluna ou no esterno é conduzida tipicamente. Esta avaliação é particularmente importante durante o período de elevado crescimento do adolescente. Uma anomalia grave não só desfigura, mas pode também impedir que o coração e os pulmões funcionem corretamente. Em alguns casos, uma cinta ou uma cirurgia ortopédica podem ser recomendadas a fim de limitar os danos.

Os exames oftalmológicos regulares são vitais para descobrir e corrigir todos os problemas da visão. Na maioria de casos óculos ou lentes de contato podem corrigir o problema. Entretanto, a cirurgia pode ser necessária em alguns casos. Análises regulares e os ecocardiogramas ajudam a avaliar o tamanho da aorta e a maneira que o coração está trabalhando. Quanto mais cedo o problema potencial é identificado e tratado, mais baixo o risco de complicações que ameacem a vida. Aqueles com problemas do coração devem usar uma pulseira de aviso médico e procurar atendimento de emergência se sentirem dores no peito, costas, ou abdome. Alguns problemas da válvula do coração podem ser controlados com medicamentos, tais como o betabloqueador, que pode ajudar diminuir o stress na aorta e a freqüência cardíaca. Entretanto, a cirurgia para substituir uma válvula ou para reparar a aorta pode ser necessária.

Em caso de aneurisma da aorta, recorre-se a intervenção cirúrgica. É ainda importante que o paciente seja alertado para a importância de uma carreta higiene oral, de forma a prevenir a entrada de bactérias por essa via e evitar assim complicações como endocardites.

- Tecido Ósseo

TECIDO ÓSSEO

1)    Histologia

        Características: é o tecido que mais sofre modificações. Caracteriza-se por ser muito rígido e bastante resistente. É composto pela matriz óssea, por células, pelo periósteo e pelo endósteo.

O endósteo é formado por fibras reticulares e osteoblastos.

O periósteo é composto pela camada fibrosa, mais interna, e pela camada osteogênica, mais externa. Ele se encontra aderido à superfície externa da diáfise do osso.

       Funções: proteção e sustentação, se destaca por participar do sistema de alavanca, dar apoio para os músculos, aumentar a coordenação e a força dos movimentos, e armazenar substâncias como cálcio e fosfato.

       Células do tecido:

¶  Osteoblastos: são células jovens que produzem a parte orgânica da matriz óssea. Localizam-se na periferia das trabéculas. A forma destas células está diretamente ligada ao estado de ativação dos osteoblastos. Quanto ativos, são cubóides e quanto inativos são achatados.

¶  Osteócitos: localizam-se no interior da matriz, sendo células maduras derivadas dos Osteoblastos.

¶  Osteoclastos: são células polinucleares, grandes e globosas. Localizam-se nas superfícies das trabéculas ósseas e participam do processo de reabsorção do tecido ósseo.

Divisão do tecido ósseo:

                     Osso compacto (denso)

                     Osso esponjoso (lacunar/reticulado)

                                                     

     

 Histogênese do tecido ósseo:

                Ossificação intramembranosa

                Ossificação endocondral

Disostoses

Disostoses

A síndrome de Crouzon ou disostose craniofacial foi descrita pela primeira vez no ano de 1921 por Louis Crouzon e constitui um dos tipos das síndromes do grupo das craniossinostoses. Esse grupo heterogêneo de síndromes caracteriza-se por uma fusão (ou sinostose) sutural prematura que ocorre isoladamente ou associada a outras anomalias.

Características Gerais

A síndrome de Crouzon é uma afecção rara, que compromete o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial e que, apesar de incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais possui a doença.

Não há distinção de acometimento quanto ao sexo, porém quando as craniostenoses são dos tipos sagitais e mitópicas sua predominância aumenta no sexo masculino, enquanto a craniostenose coronal é mais encontrada no sexo feminino. Essa síndrome pode ser evidenciada ao nascimento ou durante a infância, sendo progressiva com o inicio do primeiro ano de vida ou, mais freqüentemente, aparecendo apenas aos dois anos de idade. Existem ainda formas precoces e congênitas da doença nas quais a sinostose começa ainda dentro do útero e já é manifestada ao nascimento, com deformidades faciais como a hipoplasia maxilar superior, responsável por dificuldades respiratórias, e exoftalmia.

Essa condição tem por características básicas deformidades do crânio, anomalias faciais e exoftalmia, conjunto de sintomas que hoje constituem a chamada tríade da doença de Crouzon. Nesta, o fechamento prematuro de suturas cranianas e a sinostose prematura de suturas centrofaciais e da base do crânio, conferem-lhe uma configuração braquiocefálica, ou seja, crânio alto e em forma de torre. Uma vez que a sutura se torne fundida, o crescimento perpendicular a esta se torna restrito e os ossos fundidos agem como uma única estrutura óssea, ocorrendo, assim, crescimento compensatório nas suturas abertas restantes para dar continuidade ao desenvolvimento do cérebro ocasionando crescimento ósseo anormal e produção de deformidades faciais. Além disso, tal situação provoca um desbalanço entre o crescimento ósseo (craniano) e de partes moles (encefálico), levando por vezes ao surgimento de hipertensão intracraniana (HIC) pela restrição do crescimento cerebral, que pode acarretar em prejuízo no desenvolvimento cognitivo destes pacientes. Em síntese, é uma mutação de um gene, chamado FGFR2, responsável por coordenar o encaixe dos ossos do crânio e rosto. Seus sinais exteriores são deformidades na cabeça, ossos faciais afundados, olhos separados, testa protuberante. Através de cirurgias é possível à separação e remodelagem dos ossos do crânio, realinhamento do maxilar, olhos e nariz.

Sintomas

Dentre as dificuldades afetadas por um paciente com essa síndrome, destacam-se problemas mentais, em que o QI é muito abaixo do normal, problemas visuais, problemas auditivos, respiratórios, digestórios (relacionados à mastigação), cardíacos, morfológicos, anatômicos, de comunicação (relacionados à fala) e anomalias dentárias. Além disso, os portadores dessa doença sofrem com o déficit de atenção, dificuldade de aprendizado e alteração comportamental.

Espinha Bífida

Espinha Bífida

É uma malformação congênita provocada por um fechamento incompleto do arco vertebral embrionário. É uma das lesões mais comuns da medula espinhal, podendo ocorrer em toda a extensão da coluna espinhal, já que não há proteção óssea. A espinha bífida geralmente vem acompanhada de outros problemas como:

• Hidrocefalia,
• Paralisia flácida;
• Diminuição da força muscular;
• Atrofia muscular;
• Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;
• Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga;
• Malformações de origem paralítica e congênita.

Causas

Dentre as diferentes causas desta patologia, encontram-se:

• Idade avançada dos pais;
• Hereditariedade
• Ambientais (é mais comum em crianças que nascem no inverno);
• Mães diabéticas ou que fazem uso de fármacos para convulsão apresentam maior probabilidade de gerarem crianças com espinha bífida;
• Déficit de ácido fólico no organismo da mãe;
• Ingestão de álcool por parte da gestante.

A espinha bífida é classificada em três tipos:

• Oculta: quando há uma deformidade que se caracteriza por um problema na união do arco posterior da vértebra, que normalmente não está acompanhada de alterações aparentes das estruturas contidas no canal vertebral. Esta alteração pode não ser percebida durante a vida inteira do indivíduo e vir a ser relacionada a problemas neuromusculares ou esqueléticos.
• Meningocele: este tipo de deformidade apresenta uma solução de continuidade do arco posterior juntamente com uma herniação das meninges e a produção de um saco no qual se encontra um líquido. Esta deformidade pode vir acompanhada de alterações neuromusculares.
• Mielomeningocele: esta deformidade vem acompanhada de herniação dos envoltórios da medula espinhal juntamente com estruturas nervosas. Habitualmente encontra-se associada mielodisplasia ou uma hidromielia, causando uma grave disfunção neuromuscular distal.

A localização da deformidade em questão determina a paralisia do indivíduo portador da espinha bífida. Caso encontre-se na coluna dorsal, L1 ou L2 a paralisia é considerada alta; no nível da vértebra L3 é média, enquanto que no nível da L4, L5 e sacrais é baixa.

A detecção da espinha bífida pode ser feita durante o primeiro trimestre de gestação, por meio da ecografia. Também é possível ser detectada com a realização de uma amniocentese, de acordo com o nível da proteína α-fetoproteína presente no líquido amniótico.

Após o nascimento, quando a espinha bífida não é oculta, é possível a visualização do orifício formado na coluna e a exposição de tecido nervoso.

O principal passo no tratamento da espinha bífida é o encerramento da lesão. Durante o exame, deve ser avaliado se há a presença de hidrocefalia. A realização de exercícios fisioterápicos auxilia na correção de possíveis deformidades resultantes desta patologia, como, por exemplo, pé torto, coxa deslocada, reduzida amplitude articular, alterações no tronco, além de conferir força à musculatura.

É fundamental que os pais recebam orientação quanto à forma que devem tratar a criança portadora dessa deformidade, para que a mesma seja estimulada e o agravamento do quadro evitado.

Tuberculose Osséa

Tuberculose Óssea

O que é

            A tuberculose óssea é uma doença causada pelo Bacilo de Koch que se instala no osso causando sintomas como dor e inflamação que evolui para dificuldade no movimento e perda de massa óssea localizada. O tratamento inclui antibióticos e fisioterapia por longos períodos.

Diagnóstico

Para o diagnóstico da tuberculose óssea o médico deverá pedir que se faça os exames de raios-X da área afetada que pode sugerir tuberculose óssea, mas isto nem sempre é percebido neste exame e por isso o médico poderá ainda solicitar exames complementares como: exame de sangue, de urina, a biópsia do osso para pesquisa do bacilo de Koch e os testes do HIV 1 e HIV 2 e raio-x do tórax.  Geralmente o diagnóstico da tuberculose óssea é dado após a biópsia do osso.

Sintomas

Os sintomas da tuberculose óssea variam muito e tendem a agravar-se com o passar dos anos. Os sintomas mais comuns em caso de tuberculose óssea são:

• inflamação local;
• dor local que piora progressivamente;
• dificuldade no movimento;
• inchaço local;
• fístulas ósseas (destruição do osso);
• perda de peso, sem dieta ou exercício;
• atrofia muscular;
• febre, até os 38º C que surge especialmente à noite;
• sudorese noturna abundante.

As crianças apresentam ainda choro ou grito noturno causado pelo aumento da dor na região afetada. Os ossos frequentemente mais atingidos são os da coluna e os da coxa.
Causas

As causas da tuberculose óssea estão relacionadas à instalação do bacilo de Koch no osso, que pode ter penetrado no organismo através da respiração, chegando à corrente sanguínea e instalando-se no osso.

Tratamento

A tuberculose óssea tem cura, mas para alcançá-la deve-se tomar os medicamentos receitados pelo médico sempre na mesma hora, todos os dias, mesmo que os sintomas da doença tenham desaparecido antes.

Gigantismo e Nanismo

Padrões anormais do crescimento: Gigantismo e Nanismo

Gigantismo ou Acromegalia

Acromegalia é uma doença crônica provocada por excesso de produção do hormônio do crescimento (GH) na vida adulta, fase em que as cartilagens de crescimento já estão fechadas. Se ele for produzido em excesso na infância ou puberdade, antes do fechamento dessas cartilagens, a doença é chamada de gigantismo.

Sem tratamento, portadores de acromegalia podem evoluir para uma forma grave da doença, em que surgem complicações e as taxas de mortalidade são altas. Presença de diabetes, de doença cardiovascular e de hipertensão são fatores agravantes do quadro.

Causas e incidência

A causa da acromegalia é a produção exagerada do GH e do IGF-1 (Insulin Growth Factor). Em 98% dos casos, essa produção está associada à presença de tumores benignos na hipófise.

A doença é rara e acomete homens e mulheres indistintamente.

Sintomas

* Mudanças na aparência física que podem ser atribuídas ao processo de envelhecimento (crescimento de mãos e pés, alargamento da região frontal e da testa, queixo proeminente, espaçamento entre os dentes e perda dentária, aumento do volume do tórax, nariz, genitais e dos lábios);

* Espessamento da pele que se torna oleosa e propensa à acne;

* Sudorese abundante;

* Alterações respiratórias, cardiovasculares, gastrintestinais, metabólico-endócrinas, músculo-esqueléticas, neurológicas e oftálmicas.

     

 Diagnóstico

A suspeita de acromegalia é baseada no quadro clínico e na aparência física que pode ser confirmada pelos exames que medem os valores dos níveis de GH e IGF-1 no sangue. Uma vez estabelecido o diagnóstico, a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são exames indicados para detectar a presença de tumores na hipófise ou em outros locais do corpo.

Tratamento

* Cirúrgico – quando os adenomas medem menos de 1 cm, o índice de cura é de 80% a 90%. Quando medem mais, esse índice cai para menos de 50%. Se os níveis hormonais não voltarem ao normal depois da cirurgia, é necessário manter tratamento complementar com medicamentos. Lesão irreversível no tecido hipofisiário pode exigir reposição hormonal por toda a vida;

* Radioterapia – apenas deve ser usada quando os tumores não podem ser removidos cirurgicamente, ou quando a cirurgia e o tratamento clínico não apresentam os resultados desejados;

* Tratamento clínico – pode ser feito com agonistas dopaminérgicos e análogos da somatostatina. Nos últimos dez anos, a aplicação de octeotrida por via intramuscular tem sido a forma mais prescrita no tratamento da doença.

        Recomendações

* Jamais interrompa o tratamento sem falar com o médico que o prescreveu;
* Procure assistência médica imediatamente se observar, em si próprio ou em outra pessoa, alterações físicas como crescimento exagerado da estatura, das mãos e dos pés, ou aumento de volume do tórax, do nariz, dos genitais e dos lábios.

Nanismo

É uma doença genética que provoca um crescimento esquelético anormal, deixando o indivíduo com uma estatura 20% abaixo da média normal dos outros indivíduos da sua idade e raça, ou inferior à media da população em geral. Os indivíduos vítimas desta doença são chamados de anões. O Nanismo também pode ocorrer em animais, mas nos deteremos aqui a falar a respeito do Nanismo humano. Considera-se, pois, que um homem é anão quando mede até 1.45m e para uma mulher ser considerada anã ela deve medir até 1.40m.

Há dois principais tipos de nanismo, o nanismo pituitário e a acondroplasia.

Nanismo Pituitário

Causado por um problema na hipófise (glândula pituitária), que é responsável pela produção do homônio do crescimento. Geralmente estes indivíduos sofrem um atraso no desenvolvimento sexual na sua adolescência, e quando adultos podem chegar a medir até 1.50m. Suas características físicas são baixa estatura, porém com cabeça e membros proporcionais ao corpo. Para este tipo de nanismo existe tratamento à base de hormônios do crescimento, o qual costuma ter eficácia.

Acondroplastia

É também chamada de deficiência dos anões, e possui características físicas mais acentuadas como cabeça desproporcional ao corpo, pés tortos, membros curtos e tronco mais alongado, além da baixa estatura. Somente alguns destes sintomas podem ser tratados, como por exemplo, o pé torto.

As características do Nanismo não são somente as citadas acima, pois o Nanismo se subdivide em 200 tipos e 80 subtipos. Caracterizam-se também pela proeminência da testa, olhos separados, mandíbula crescida, arcada dentária pequena e dentes desalinhados.

A vida social de uma forma geral não é adaptada para os anões, enfim, estas pessoas acabam sofrendo um pouco mais para se adaptarem à vida social, pois muitas das vezes elas mesmas tem que criar meios para proporcionar esta adaptação.

São exemplos desta falta de adaptação o formato dos banheiros, a altura dos telefones públicos, caixas de banco, degraus, corrimãos, enfim, uma infinidade de itens. Além disso, há também a discriminação pela sua aparência física através de piadas, recusas de emprego, etc.

Embora os pais sejam de estatura mediana e não haja casos de nanismo na família, há possibilidades de nascer um filho com nanismo, assim como nem todo anão irá gerar filhos anões.

Alguns casos de Nanismo podem ser detectados antes do nascimento, podendo até mesmo passar por tratamentos que melhorem o desenvolvimento dos ossos, mas em outros casos só pode ser detectado o problema na infância.

Alguns anões têm problemas com anestesias, pois desenvolvem um problema chamado “hipertermia maligna”, um superaquecimento do organismo que pode ser agravado com alguns anestésicos. Em outros casos, devido à compressão dos órgãos pela estrutura óssea, alguns anões podem ter sua expectativa de vida diminuída, o que não é uma característica genérica.

Tumores Ósseos

Tumores Ósseos

Tumor é um nódulo ou uma massa que se forma quando células se dividem de forma incontrolável.  A maioria dos tumores ósseos primários, ou seja, que nascem no osso tem causa desconhecida. Os tumores que nascem em outra parte do organismo e se espalham para o osso se denominam lesões ósseas secundárias ou metástases ósseas. Com  o aumento do  tumor há substituição do tecido ósseo sadio por células tumorais, podendo  enfraquecer os ossos e levar a  fraturas patológicas.  Tumores agressivos podem levar à incapacidade ou morte, especialmente se sinais e sintomas não forem detectados de forma precoce.
A maioria dos tumores ósseos são benignos.  Alguns tumores podem se espalhar e levar a metástases à distância e por isso são denominados  malignos. Isso ocorre através do sangue ou do sistema linfático. Muitas vezes, outras patologias como infecção,  fraturas por estresse e outras alterações ósseas  podem lembrar tumores e são chamadas lesões pseudotumorais.

Tipos de tumores ósseos

Os quatro tipos mais comuns de tumores  ósseos malignos são:

Mieloma Múltiplo

O mieloma múltiplo é o tumor maligno primário mais comum do osso.  É um tumor maligno da medula óssea.  O mieloma  múltiplo acomete  cerca de 20 milhões de pessoas por ano no mundo.  A maioria dos casos atinge pacientes com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos.  Qualquer osso pode ser envolvido.

Osteossarcoma

O osteossarcoma é o segundo tumor ósseo mais comum. É um tumor raro e  ocorre em duas ou três pessoas por milhão de pessoas anualmente.  A maioria dos casos ocorre em adolescentes ao redor do joelho.  

Sarcoma de Ewing 

            O sarcoma de Ewing é mais   comum  entre 5 e 20 anos de idade.  As localizações mais comuns são  fêmur, bacia,úmero e escápula.

Condrossarcoma

O Condrossarcoma ocorre mais comumente em pacientes entre 40 e 70 anos de idade.  A maioria dos casos ocorre ao redor do quadril e pelve ou do ombro.
 

Existem muitos tipos de tumores ósseos benignos.  Os tipos mais comuns incluem:

• Fibroma não ossificante
• Cisto ósseo simples unicameral
• Osteocondroma
• Tumor de células gigantes
• Encondroma

          

 Sintomas

A maioria dos pacientes com um tumor ósseo sente dor. A dor é geralmente descrita como forte e maçante. A dor pode ou não  piorar com a atividade física e muitas vezes o paciente acorda durante a noite.

Embora tumores não sejam causados por trauma, ocasionalmente, uma lesão tumoral pode começar a doer após episódio traumático que é observado em cerca de metade dos pacientes. Os tumores ósseos podem causar uma lesão que enfraquece o osso podendo levar a fraturas e piora da dor. Alguns tumores podem causar febre e sudorese noturna e muitos pacientes não têm quaisquer sintomas, a não ser uma massa indolor.

Ocasionalmente tumores benignos podem ser descobertos acidentalmente quando raios-X são feitos por outros motivos, tais como uma entorse do tornozelo e tendinites no ombro.

Diagnóstico e Procedimento médico

Se você acha que pode ter um tumor ósseo, consulte um especialista em oncologia ortopédica o mais rapidamente possível para o diagnóstico e tratamento. O médico irá recolher informações detalhadas sobre saúde geral, o tipo do tumor, tamanho, localização e possível extensão da lesão.

O médico irá obter uma história clínica completa. Isto inclui os medicamentos que toma, detalhes sobre os antecedentes de tumores ou neoplasias que você ou seus familiares possam ter tido, e os sintomas que você está enfrentando.

Exame físico

O seu médico irá examiná-lo fisicamente. O foco é a massa tumoral, avaliação de sua textura e localização, qualquer alteração nas articulações e amplitude de movimento. Em alguns casos, o médico pode querer examinar outras partes do seu corpo para avaliar se houve propagação da lesão.

Biópsia

A biópsia é um outro procedimento que pode ser realizado para confirmação diagnóstica em alguns casos. Uma biópsia retira uma amostra de tecido do tumor que será examinada sob um microscópio por um médico patologista. Existem dois métodos básicos de se fazer uma biópsia.

·         Biópsia por agulha: O médico insere uma agulha para remover o tumor de alguns tecidos. Isto pode ser feito no consultório médico com anestesia local, no centro cirúrgico sob anestesia.

·         Biópsia aberta: Neste caso, o médico remove o tecido cirurgicamente. O paciente é submetido  a anestesia geral ou raquianestesia e uma pequena incisão é feita para remoção do tecido tumoral.

O tratamento dos tumores maligno

Se você for diagnosticado com um tumor ósseo maligno, poderá querer ter uma segunda opinião para confirmá-la. Se você tem câncer ósseo, a equipe pode incluir vários especialistas como um oncologista ortopédico, um médico oncologista, um radioterapeuta, um radiologista e um patologista. As metas do tratamento incluem a cura do câncer e a preservação da função do membro. O tratamento depende de vários fatores, incluindo o estadiamento do câncer, ou seja, se ele está localizado ou se espalhou. No caso de um tumor localizado as células cancerosas são contidas ao tumor e área circundante. No caso do tumor ser  metastático ele está propagado pelo resto do corpo. Tumores nesta fase são mais graves e mais difíceis de curar.

Geralmente, o tumor é removido usando cirurgia e em muitas vezes, quimioterapia e radioterapia são utilizadas em combinação com a cirurgia.

Cirurgia de salvamento de membro

Esta cirurgia remove o tumor e a parte do  osso acometido mais uma margem de tecido sadio ao seu redor podendo incluir músculos, tendões, nervos e vasos sanguíneos. O osso retirado  é substituído por um implante metálico (prótese) ou transplante ósseo.

Amputação

A Amputação elimina a parte parcial ou total de um membro quando o tumor é grande ou quando nervos e vasos sanguíneos estão envolvidos. Atualmente existem muitas próteses com ótima função de membros inferiores.

Radioterapia

A Radioterapia pode ser utilizada em  alta dose para matar células cancerosas, encolher tumores e aliviar sintomas dolorosos.

Quimioterapia

Este tratamento é muitas vezes usado para matar células tumorais quando elas se propagaram na corrente sanguínea, mas ainda não podem ser detectados em testes e exames. Quimioterapia é geralmente usada quando tumores cancerígenos têm uma elevada probabilidade de propagação.